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嗜血细胞综合症的治愈率

2021-09-23 19:07:38
关于继发性噬血细胞综合症的发病机制:可能与IL-18/IL-18BP严重失衡有关。 噬血细胞综合征( ,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生,特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。 近期,来自法国的 K等做了一项研究,他们调查了20名继发性的HPS患者,发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂,IFN-gamma产物,巨噬细胞及NK细胞的参刺激明显增高,而在正常对照组中无此类发现。 相反,自然抑制剂的浓度, IL-18 结合蛋白则仅有中度增高,导致在HPS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态。 (4.6 倍于对照组, P< 0.001)。游离的IL-18而不是IL-12浓度与临床状态及HPS标志物如贫血 (P< 0.001), 高甘油三脂血症和高铁血红素血症(P<0.01)密切相关。也与Th1细胞或巨噬细胞的激活有关的标志物例如IFN-gamma,可溶性的IL-2及 受体浓度有相关性。除了IL-18增高,NK细胞毒性在HPS患者中也严重受损,一方面是由于NK细胞淋巴细胞减少症,但继发于内源性的NK细胞功能不良也有一定的关系。作者认为严重的IL-18/IL-18BP失衡导致了Th-1淋巴细胞和巨噬细胞活化,这使得从NK细胞的控制逃逸并引起继发性的HPS。 目前提倡联合应用依托泊苷、环孢素A、及地塞米松等免疫化学药物治疗,用甲强龙+VP16治疗,效果还可以 强烈建议听医嘱用药,擅自用药可能带来不必要的麻烦和开销,专业论坛——丁香园

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嗜血细胞综合症的治愈率你好,噬血细胞综合征是由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官高炎症反应而又免疫无效的一组临床综合征,有原发性和继发性之分,未经治疗的原发性噬血综合征通常是致命性的,继发性噬血综合征的死亡率也超过 50%,但近年来,随着国际组织细胞协会制定和修订了噬血细胞综合征的诊疗指南并在世界范围内广泛实施以来,噬血细胞综合征的治愈率日益提高,有数据统计显示,在及时、积极、有效的治疗前提下,中医中药治疗效果很好,该病五年以上的存活率也即临床治愈率约为67%左右。

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嗜血细胞综合症的治愈率嗜血细胞综合症目前北京友谊医院王昭主任做的研究比较多,有条件可以到他那里治疗。
南方医科大学南方医院-血液病中心-徐兵主任医师

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